أولاً:متلازمة دريفيت (Dravet Syndrome):
هي متلازمة تبدأ في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة (غالباً قبل أن يبلغ الطفل 15شهر)
قد تؤثر على منطقة واحدة من الدماغ كالصرع الجزئي أو تكون معممة
العلاج:
الخط العلاجي الأول:
فالبروات الصوديوم (دوفاكين) مع الانتباه إلى أنه يستخدم بحذر عند النساء والفتيات، بسبب شدة المتلازمة وعدم وجود أدلة على فعالية أدوية الخط العلاجي الأول الأخرى
إذا لم ينجح فالبروات الصوديوم وحده كعلاج وحيد ، يتم استخدام العلاج الثلاثي باستخدام ستيريبنتول وكلوبازام كعلاج إضافي مع الخط الأول. مع الانتباه إلى ضبط جرعة
الأدوية الإضافية بعناية ومراجعة العلاج بشكل متكرر، بما في ذلك مراقبة الآثار الضارة
إذا لم ينجح العلاج الثلاثي وكان عمر الطفل أكبر من عامين، فكر في استخدام الكانابيديول مع كلوبازام كعلاج إضافي ثاني
خيارات العلاج الأخرى:
إذا لم ينجح العلاج الثلاثي لدى طفل يقل عمره عن عامين أو لم ينجح علاج الخط الثاني لدى طفل يزيد عمره عن عامين،يتم التفكير في أحد الخيارات الإضافية
التالية :
اتباع نظام الكيتو
ليفيتراسيتام
توبيرامات
إذا لم تنجح جميع خيارات العلاج الأخرى، يتم إعطاء بروميد البوتاسيوم
ثانياً:متلازمة لينوكس جاستو:
هي شكل حاد من أشكال الصرع، تبدأ النوبات في مرحلة الطفولة المبكرة، عادة قبل 4 سنوات يعاني الأطفال والمراهقون والبالغون المصابون بها من أنواع
متعددة من الصرع التي تختلف بين الأفراد
العلاج:
الخط العلاجي الأول:
فالبروات الصوديوم (دوفاكين) مع الانتباه إلى أنه يستخدم بحذر عند النساء والفتيات، بسبب شدة المتلازمة وعدم وجود أدلة على فعالية أدوية الخط العلاجي
الأول الأخرى
إذا لم يتم حصول استجابة، يتم إعطاء لاموتريجين(لاموجين) كخط علاجي ثاني أو كعلاج إضافي للخط العلاجي الأول
إذا لم ينجح علاج الخط الثاني، يتم الانتقال إلى خيارات العلاج إضافية للخط الثالث:
عند الأطفال الأكبر من سنتين: يتم المشاركة بين كانابيدول و كلوبازام
كلوبازام
روفيناميد
توبيرامات
إذا استمرت النوبات يتم اتباع نظام غذائي كيتوني إذا لم يتم حصول استجابة، يتم إعطاء فيلبمات كعلاج إضافي
ثالثاً:متلازمة التشنجات الطفولية(Infantile spasms syndrome) :
تحدث في السنة الأولى من العمر، عادةً بين عمر 4 و8 أشهر
تبدو النوبات وكأنها انحناء مفاجئ للجسم إلى الأمام مع تصلب في الذراعين والساقين يستمر لمدة ثانية أو ثانيتين
العلاج:
الخط العلاجي الأول:جرعة عالية من البريدنيزولون فموياً وفيغاباترين للتشنجات الطفولية التي لا تنتج عن التصلب الحدبي، إلا إذا كان الطفل معرضاً لخطر كبير
من الآثار الجانبية المرتبطة بالستيروئيد
إذا لم يتم حصول استجابة، يتم إعطاء أحد الأدوية التالية كخط علاجي ثاني أو كعلاج إضافي للخط العلاجي الأول:
النظام الغذائي(الكيتو)، ليفيتيراسيتام (ليفيتيراسيتام دومِنا) نيترازيبام،
فالبروات الصوديوم (دوفاكين)
توبيرامات
رابعاً:الصرع المحدود ذاتياً مع طفرات مركزية صدغية
(Self-limited epilepsy with centrotemporal spikes):
يعتبر الاكثر شيوعاً عند الأطفال
تميل النوبات إلى التأثير على جانب واحد من وجه الطفل أو فمه.
يظهر في عمر (4 إلى 10 )سنوات،يصيب الذكور أكثر
غالباً ما يتم الشفاء منه بمرحلة المراهقة
العلاج:
أما الخط العلاجي الأول:
لاموتريجين (لاموجين)أو ليفيتراسيتام (ليفيتراسيتام دومِنا)في حال عدم حصول استجابة من أحدهما يتم التبديل إلى الآخر
الخط العلاجي الثاني:
كاربامازيبين(دوكريتول)
أوكسكاربازيبين، زونيساميد
في حال عدم حصول استجابة من أحدهما يتم التبديل إلى الآخر
الخط العلاجي الثالث:
سولتيام
خامساً: متلازمة دووز (Doose syndrome):
متلازمة نادرة، تحدث النوبة الأولى عادة بين عمر ٢ و٦ سنوات
تتميز بنوبات من أنواع مختلفة من الصرع
غالباً ما تكون نوبات رمعية عضلية – نوبات توترية
أو مععمة، يمكن أن يتبعها نزبات ارتخائية وسقوط
أما الخط العلاجي الأول:
لاموتريجين (لاموجين) أو فالبروات الصوديوم (دوفاكين) في حال عدم حصول استجابة من أحدهما يتم التبديل إلى الآخر
الخط العلاجي الثاني:
النظام الغذائي الكيتوني كعلاج وحيد أو علاج إضافي
الخط العلاجي الثالث:
كلوبازام ،إيتوسكسيمايد، توبيرامات ،زونيساميد
في حال عدم حصول استجابة من أحدهما يتم التبديل إلى الآخر
متى يكون الصرع حالة إسعافية ؟
إذا استمرت أي نوبة من النوبات السابقة كلها لمدة 5 دقائق أو تكررت نوبتين بفترة زمنية قصيرة بحيث لا يكون عند المريض وقت للتعافي منها عندها تسمى هذه الحالة
بالحالة الصرعية Status epilepticus
وهي حالة طبية إسعافية مهددة للحياة
علاجها:
الخط العلاجي الأول:
بنزوديازيبين (ميدازولام شدقي أو ديازيبام شرجي)،استخدم لورازيبام عن طريق الوريد إذا كان متاحاً
إذا لم تحصل استجابة ولم تتوقف النوبة بعد الجرعة الأولى من البنزوديازيبين يتم إعطاء جرعة ثانية من البنزوديازيبين خلال 5 إلى 10 دقائق
من الجرعة الأولى
الخط العلاجي الثاني:
يتم إعطاء أحد الأدوية التالية وريدياًَ
فينوتوئين، فالبروات الصوديوم، ليفيتيراسيتام(ليفيتراسيتام دومِنا)
علماً أن ليفيتيراسيتام ذو تأثير أسرع في علاج الحالة وآثاره الجانبية قليلة مقارنة مع الخيارات البديلة
اعتبارات دوائية هامة جداً:
متلازمة درافيت ولانوكس غاستو تجنب:
كاربامازيبين،غابابنتين، أوكسكاربازيبين، فينوباربيتال، لاكوزاميد، لاموتريجين ،بريغابالين، تياغابين، فيغاباترين
متلازمة دووز:
كاربامازيبين، غابابنتين، أوكسكاربازيبين، فينتوئين، بريغابالين، فيغاباترين
المراجع:
- NICE. Epilepsies in children, young people and adults 2022 [Available from: https://www.nice.org.uk/guidance/ng217.
- FOUNDATION E. Childhood epilepsy syndromes 2023 [Available from: https://epilepsysociety.org.uk/about-epilepsy/information-parents/childhood-epilepsy-syndromes.